肌聯蛋白- 維基百科，自由的百科全書 - Wikipedia

肌聯蛋白（英語：titin），又稱肌巨蛋白，是人體中是由肌聯蛋白基因（TTN）編碼的 ... 肌聯蛋白有已知最長的IUPAC命名（如氧的IUPAC命名是oxygen）有189819個字母長。

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肌聯蛋白（英語：titin），又稱肌巨蛋白，是人體中是由肌聯蛋白基因（TTN）編碼的蛋白質。

[1][2]肌聯蛋白是一個巨大的蛋白質，為肌肉收縮的彈性元件。

它由244個結構域以及之間的肽序列連接組成。

[3]這些結構域在蛋白拉伸時去摺疊，而在張力去除後重新摺疊。

[4] 肌聯蛋白 有效結構 PDB 直系同源檢索：PDBe,RCSB PDB查詢代碼列表 1BPV,1G1C,1NCT,1NCU,1TIT,1TIU,1TKI,1TNM,1TNN,1WAA,1YA5,2A38,2BK8,2F8V,2ILL,2J8H,2J8O,2NZI,2RQ8,2WP3,2WWK,2WWM,2Y9R,3KNB,3LCY,3LPW,3PUC,3Q5O,3QP3 標識代號 TTN;CMD1G;CMH9;CMPD4;EOMFC;HMERF;LGMD2J;MYLK5;TMD擴展標識 遺傳學：188840鼠基因：98864同源基因：130650GeneCards:TTNGeneEC編號 2.7.11.1 基因本體論描述 分子功能 ·proteasebinding ·nucleicacidbinding ·proteinserine/threoninekinaseactivity ·proteintyrosinekinaseactivity ·calciumionbinding ·proteinbinding ·calmodulinbinding ·ATPbinding ·structuralconstituentofmuscle ·enzymebinding ·telethoninbinding ·identicalproteinbinding ·actininbinding ·proteinself-association ·actinfilamentbinding ·musclealpha-actininbinding 細胞成分 ·condensednuclearchromosome ·extracellularregion ·cytosol ·striatedmusclethinfilament ·Zdisc ·Mband ·Iband 生物過程 ·plateletdegranulation ·musclecontraction ·striatedmusclecontraction ·mitoticchromosomecondensation ·bloodcoagulation ·musclefilamentsliding ·plateletactivation ·skeletalmusclethinfilamentassembly ·skeletalmusclemyosinthickfilamentassembly ·sarcomereorganization ·regulationofproteinkinaseactivity ·cardiacmusclefiberdevelopment ·sarcomerogenesis ·regulationofcatalyticactivity ·responsetocalciumion ·cardiacmyofibrilassembly ·cardiacmuscletissuemorphogenesis Sources:Amigo/QuickGO RNA表達模式 更多表達數據直系同源體物種 人類 小鼠Entrez 7273 22138Ensembl ENSG00000155657 ENSMUSG00000051747UniProt Q8WZ42 A2ASS6mRNA序列 NM_001256850.1 NM_011652.3蛋白序列 NP_001243779.1 NP_035782.3基因位置 Chr2:179.39–179.7Mb Chr2:76.7–76.98MbPubMed查詢 [1] [2]閱論編 肌聯蛋白是已知最大的蛋白質[5]，同時肌聯蛋白基因也擁有已知的單基因中最多的外顯子（363個）。

[6] 肌聯蛋白對橫紋肌的收縮很重要，它橫跨肌節從Z線到M線的區域，同粗肌絲的裝配和位置固定有關。

在這個基因的突變能引起肌肉疾病，例如肢帶型肌營養不良。

[7] 肌聯蛋白有已知最長的IUPAC命名（如氧的IUPAC命名是oxygen）有189819個字母長。

[8]，完整名稱見此處[9]。

另見[編輯] 名稱獨特的化學物質列表 參考文獻[編輯] ^EntrezGene:TTNtitin.（原始內容存檔於2010-03-07）.  ^LabeitS,BarlowDP,GautelM,GibsonT,HoltJ,HsiehCL,FranckeU,LeonardK,WardaleJ,WhitingA.Aregularpatternoftwotypesof100-residuemotifinthesequenceoftitin.Nature.May1990,345(6272):273–6.PMID 2129545.doi:10.1038/345273a0.  ^LabeitS,KolmererB.Titins:giantproteinsinchargeofmuscleultrastructureandelasticity.Science.October1995,270(5234):293–6.PMID 7569978.doi:10.1126/science.270.5234.293.  ^MinajevaA,KulkeM,FernandezJM,LinkeWA.Unfoldingoftitindomainsexplainstheviscoelasticbehaviorofskeletalmyofibrils.Biophys.J.March2001,80(3):1442–51.PMC 1301335 .PMID 11222304.doi:10.1016/S0006-3495(01)76116-4.  ^OpitzCA,KulkeM,LeakeMC,NeagoeC,HinssenH,HajjarRJ,LinkeWA.Dampedelasticrecoilofthetitinspringinmyofibrilsofhumanmyocardium.Proc.Natl.Acad.Sci.U.S.A.October2003,100(22):12688–93.PMC 240679 .PMID 14563922.doi:10.1073/pnas.2133733100.  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閱論編絲氨酸/蘇氨酸激酶（EC2.7.11-12） 絲氨酸/蘇氨酸激酶（EC2.7.11.1-EC2.7.11.20）非特異性絲氨酸/蘇氨酸蛋白激酶（EC2.7.11.1）LATS1 ·LATS2 ·MAST1 ·MAST2 ·STK38 ·STK38L ·CIT ·ROCK1 ·SGK ·SGK2 ·SGK3 ·蛋白激酶B（AKT1、AKT2、AKT3) ·ATM ·mTOR ·EIF-2（EIF2AK1、EIF2AK2、EIF2AK3、EIF2AK4） ·Wee1蛋白激酶（WEE1）丙酮酸脫氫酶激酶（EC2.7.11.2）PDK1 ·PDK2 ·PDK3脫磷酸-(還原酶激酶)激酶（EC2.7.11.3）AMP-活化蛋白激酶：α（PRKAA1、PRKAA2） ·β（PRKAB1、PRKAB2） ·γ（PRKAG1、PRKAG2、PRKAG3)(3-甲基-2-氧代丁酸脫氫酶(硫辛醯胺))激酶（EC2.7.11.4）BCKDK ·BCKDHA ·BCKDHB(異檸檬酸脫氫酶(NADP+))激酶（EC2.7.11.5）IDH2 ·IDH3A ·IDH3B ·IDH3G(酪氨酸3-單加氧酶)激酶（EC2.7.11.6）STK4肌球蛋白重鏈激酶（EC2.7.11.7）極光激酶（極光激酶A、極光激酶B）Fas激活絲氨酸/蘇氨酸激酶（EC2.7.11.8）FASTK ·STK10肺出血腎炎抗原結合蛋白激酶（EC2.7.11.9）暫無錄入IκB激酶（EC2.7.11.10）CHUK ·IKK2 ·TBK1 ·IKBKE ·IKBKG ·IKBKAPcAMP依賴性蛋白激酶（EC2.7.11.11）蛋白激酶A ·PRKACG ·PRKACB ·PRKACA ·PRKYcGMP依賴性蛋白激酶（EC2.7.11.12）蛋白激酶G ·PRKG1磷脂依賴性蛋白激酶（EC2.7.11.13）蛋白激酶C ·PKCζ ·PKCα ·PRKCB1 ·PRKCD ·PRKCE ·PRKCH ·PRKCG ·PRKCI ·PRKCQ ·PKN1 ·PKN2 ·PKN3視紫紅質蛋白激酶（EC2.7.11.14）視紫紅質蛋白激酶β腎上腺素受體激酶（EC2.7.11.15）BARK-1 ·BARK-2G蛋白偶聯受體激酶（EC2.7.11.16）GRK1 ·GRK2 ·GRK3 ·GRK4 ·GRK5 ·GRK6Ca2+/鈣調素依賴性蛋白激酶（EC2.7.11.17）BRSK2 ·CAMK1 ·CAMK2A ·CAMK2B ·CAMK2D ·CAMK2G ·CAMK4 ·MLCK ·CASK ·CHEK1 ·CHEK2 ·DAPK1 ·DAPK2 ·DAPK3 ·STK11 ·MAPKAPK2 ·MAPKAPK3 ·MAPKAPK5 ·MARK1 ·MARK2 ·MARK3 ·MARK4 ·MELK ·MKNK1 ·MKNK2 ·NUAK1 ·NUAK2 ·OBSCN ·PASK ·PHKG1 ·PHKG2 ·PIM1 ·PIM2 ·PKD1 ·PRKD2 ·PRKD3 ·PSKH1 ·SNF1LK ·SNF1LK2 ·KIAA0999 ·STK40 ·SNRK ·SPEG ·TSSK2 ·HAPIP ·TRIB1 ·TRIB2 ·TRIB3 ·TRIO ·肌聯蛋白 ·DCLK1肌球蛋白輕鏈激酶（EC2.7.11.18）MYLK ·MYLK2 ·MYLK3 ·MYLK4磷酸化酶激酶（EC2.7.11.19）PHKA1 ·PHKA2 ·PHKB ·PHKG1 ·PHKG2延伸因子2激酶（EC2.7.11.20）EEF2K ·STK19 特異性絲氨酸/蘇氨酸蛋白激酶（EC2.7.11.21-EC2.7.11.30）周期蛋白依賴性激酶（EC2.7.11.22）CDK1 ·CDK2 ·CDKL2 ·CDK3 ·CDK4 ·CDK5 ·CDKL5 ·CDK6 ·CDK7 ·CDK8 ·CDK9 ·CDK10 ·CDC2L5 ·CRKRS ·PCTK1 ·PCTK2 ·PCTK3 ·PFTK1 ·CDC2L1RNA聚合酶亞基激酶（EC2.7.11.23）RPS6KA5 ·RPS6KA4 ·P70S6激酶 ·RPS6KA1 ·RPS6KA2 ·RPS6KA3 ·RPS6KB1 ·RPS6KB2 ·RPS6KC1絲裂原活化蛋白激酶（EC2.7.11.24）細胞外信號轉導激酶（MAPK1、MAPK3、MAPK4、MAPK6、MAPK7、MAPK12、MAPK15） ·C-JunN-末端激酶（MAPK8、MAPK9、MAPK10） ·P38絲裂原活化蛋白激酶（MAPK11、MAPK13、MAPK14）絲裂原活化蛋白激酶激酶激酶（EC2.7.11.25）絲裂原活化蛋白激酶激酶激酶（MAP3K1、MAP3K2、MAP3K3、MAP3K4、MAP3K5、MAP3K6、MAP3K7、MAP3K8)RAF（ARAF、BRAF、KSR1、KSR2） ·混合譜系激酶（MAP3K7、MAP3K9、MAP3K10、MAP3K11、MAP3K12、MAP3K13、ZAK） ·CDC7 ·MAP3K14Tau蛋白激酶（EC2.7.11.26）TPK1 ·TTK ·GSK-3(乙醯輔酶A羧化酶)激酶（EC2.7.11.27）暫無錄入原肌球蛋白激酶（EC2.7.11.28）暫無錄入低密度脂蛋白受體激酶（EC2.7.11.29）暫無錄入受體蛋白絲氨酸/蘇氨酸激酶（EC2.7.11.30）骨形態發生蛋白受體（BMPR1（BMPR1A、BMPR1B）、BMPR2） ·ACVR1 ·ACVR1B ·ACVR1C ·ACVR2A ·ACVR2B ·ACVRL1 ·抗繆勒氏管激素受體馬球激酶(EC2.7.11.21)PLK1 ·PLK2 ·PLK3 ·PLK4 雙特異性激酶類（EC2.7.12）絲裂原活化蛋白激酶激酶MAP2K1 ·MAP2K2 ·MAP2K3 ·MAP2K4 ·MAP2K5 ·MAP2K6 ·MAP2K7 EC1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22  · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9  · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13  · 4.1/2/3/4/5/6 ·5.1/2/3/4/5/99 ·6.1-3（英語：Template:LigasesCOCSandCN）/4/5-6 閱論編細胞骨架蛋白人類蛋白微絲（ABP）肌絲（英語：Myofilament）肌動蛋白 A1 A2 B C1 G1 G2 肌球蛋白 I MYO1A MYO1B MYO1C MYO1D MYO1E MYO1F MYO1G MYO1H) II MYH1 MYH2 MYH3 MYH4 MYH6 MYH7 MYH7B MYH8 MYH9 MYH10 MYH11 MYH13 MYH14 MYH15 MYH16 III MYO3A MYO3B V MYO5A MYO5B MYO5C VI MYO6 VII MYO7A MYO7B IX MYO9A MYO9B X MYO10 XV MYO15A XVIII MYO18A MYO18B 輕鏈 MYL1 MYL2 MYL3 MYL4 MYL5 MYL6 MYL6B MYL7 MYL9 MYLIP MYLK MYLK2 MYLL1 其它 原肌球調節蛋白（英語：Tropomodulin） 1 2 3 4 肌鈣蛋白 T123 C12 I123 原肌球蛋白（英語：Tropomyosin） 1 2 3 4 輔肌動蛋白 1 2 3 4 Arp2/3複合體 肌動蛋白解聚因子 絲切蛋白（英語：Cofilin） 1 2 Destrin 凝溶膠蛋白 前纖維蛋白 1 2 肌聯蛋白 其它 Wiskott-Aldrichsyndromeprotein 原纖蛋白（英語：Fibrillin） 細絲蛋白（英語：Filamin） FLNA FLNB FLNC Espin TRIOBP 中間纖維Type1/2（角蛋白細胞角蛋白（英語：Cytokeratin））上皮角蛋白（英語：Epithelialkeratin）（軟α-角蛋白） I型（英語：TypeIkeratin）/17號染色體 10 12 13 14 15 16 17 19 20 12號染色體 18 none 21 II型（英語：TypeIIkeratin）/12號染色體 1 2A 3 4 5 6A 6B 7 8 9 毛髮角蛋白（硬α-角蛋白） I型（英語：I型毛发角蛋白）/17號染色體 31 32 33A 33B 34 35 36 37 38 II型（英語：II型毛发角蛋白）/12號染色體 81 82 83 84 85 86 未分類α-角蛋白 17號染色體 23 24 25 26 27 28 39 40 12號染色體 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 非α-角蛋白 β-角蛋白（英語：Beta-keratin） Type3 結蛋白（英語：Desmin） 膠質纖維酸性蛋白（英語：Glialfibrillaryacidicprotein） 外周蛋白（英語：Peripherin） 波形蛋白 Type4 介連蛋白（英語：Internexin） 巢蛋白 神經絲（英語：Neurofilament） NEFL NEFM NEFH Synemin Syncoilin Type5 核纖層蛋白：A B 微管/MAPs微管蛋白 TUBA1A TUBA1B TUBA1C TUBA3C TUBA3D TUBA3E TUBA4A TUBA8 驅動蛋白 KIF1A KIF1B KIF2A KIF2C KIF3B KIF3C KIF4A KIF4B KIF5A KIF5B KIF5C KIF6 KIF7 KIF9 KIF11 KIF12 KIF13A KIF13B KIF14 KIF15 KIF16B KIF17 KIF18A KIF18B KIF19 KIF20A KIF20B KIF21A KIF21B KIF22 KIF23 KIF24 KIF25 KIF26A KIF26B KIF27 KIFC1 KIFC2 KIFC3 動力蛋白 鞭毛軸絲：DNAH1 DNAH2 DNAH3 DNAH5 DNAH6 DNAH7 DNAH8 DNAH9 DNAH10 DNAH11 DNAH12 DNAH13 DNAH14 DNAH17 DNAI1 DNAI2 DNALI1 DNAL1 DNAL4 細胞質中：DYNC1H1 DYNC2H1 DYNC1I1 DYNC1I2 DYNC1LI1 DYNC1LI2 DYNC2LI1 DYNLL1 DYNLL2 DYNLRB1 DYNLRB2 DYNLT1 DYNLT3 其它 tau蛋白 動力蛋白激活蛋白（英語：Dynactin） DCTN1 微管去穩蛋白（英語：Stathmin） 築絲蛋白（英語：Tektin） TEKT1 TEKT2 TEKT3 TEKT4 TEKT5 縊斷蛋白 DNM1 DNM2 DNM3 連環蛋白（英語：Catenin） Alphacatenin Betacatenin APC Plakoglobin(gammacatenin) Deltacatenin GAN 膜蛋白 Dystrophin Dystroglycan Utrophin Ankyrin ANK1 ANK2 ANK3 血影蛋白 SPTA1 SPTAN1 SPTB SPTBN1 SPTBN2 SPTBN4 SPTBN5 其它 plakin 橋粒斑蛋白（英語：Desmoplakin） 網蛋白（英語：Plectin]]]） 踝蛋白（英語：Talinprotein） TLN1 TLN2 粘著斑蛋白（英語：Vinculin） 斑菲素蛋白（英語：Plakophilin） PKP1 PKP2 其它生物 Majorspermproteins 原核細胞骨架 Crescentin FtsZ MreB ParM 生化結構:過氧化物酶體，骨架（中心體），上皮，纖毛，粒線體，細胞核（染色體） 閱論編組織學：肌肉組織(THH2.00.05,H3.3)平滑肌鈣調蛋白·血管平滑肌橫紋肌骨骼肌肋節（英語：costamere）/DAPC（英語：dystrophin-associatedproteincomplex）細胞膜/細胞外肌養蛋白關聯蛋白（英語：dystrophin-associatedprotein）：肌膜蛋白聚糖（英語：sarcoglycan）（α（英語：SGCA）·β（英語：SGCB）·δ（英語：SGCD）·ε（英語：SGCE）·γ（英語：SGCG）·ζ（英語：SGCZ））·肌養蛋白聚糖（英語：dystroglycan）)·肌長蛋白（英語：sarcospan）·lamininα2（英語：laminin,alpha2）細胞內肌養(抗萎縮/營養不良)蛋白（英語：dystrophin）·小肌養蛋白（英語：dystrobrevin）（α（英語：DTNA）·β（英語：DTNB））·肌養蛋白結合蛋白（英語：syntrophin）（α1（英語：syntrophin,alpha1）·β1（英語：SNTB1）·β2（英語：SNTB2）·γ1（英語：SNTG1）·γ2（英語：SNTG2））·syncoilin（英語：syncoilin）·dysbindin（英語：dysbindin）·synemin/desmuslin（英語：synemin） 相關：一氧化氮合成酶1（英語：NOS1）·小窩蛋白3（英語：caveolin3）肌小節/a帶、i帶、h帶z線、m線肌絲（英語：myofilament）（肌動蛋白·肌凝蛋白·肌聯蛋白·伴肌動蛋白（英語：nebulin））·原肌球蛋白（英語：tropomyosin）·肌鈣蛋白（T（英語：troponinT）·C·I（英語：troponinI））結締組織肌外膜（英語：epimysium）·肌束（英語：musclebundle）·肌束膜·肌內膜（英語：endomysium）·骨骼肌內結締組織（英語：connectivetissueinskeletalmuscle）總論神經肌肉接點·運動單元（英語：motorunit）·肌梭（英語：musclespindle）·興奮-收縮耦聯·滑絲機制（英語：slidingfilamentmechanism）心肌心肌層·肌間盤（英語：intercalateddisc）·星雲狀小體（英語：nebulette）二者纖維肌纖維（肌梭內（英語：intrafusalmusclefiber）·肌梭外（英語：extrafusalmusclefiber））·肌原纖維（英語：myofibril）·微絲/肌絲（英語：myofilament）·肌小節細胞成肌細胞（英語：sarcoblast）/肌細胞·肌衛星細胞其它索蛋白（英語：desmin）·肌膜（橫小管）·肌質（英語：sarcoplasm）·肌質網其它/未分組肌節蛋白（英語：myotilin）·視鬆蛋白（英語：telethonin）·dysferlin（英語：dysferlin）·fukutin（英語：fukutin）·fukutin相關蛋白（英語：fukutin-relatedprotein）肌肉系列導航閱論編肌肉導航描述 解剖 頭 頸 上肢 胸背 橫膈（英語：Template:Thoracicdiaphragm） 腹部 會陰（英語：Template:Musclesofperineum） 下肢 組織 生理（英語：Template:Muscularphysiology） 結締組織 疾病 肌病 軟組織（英語：Template:Softtissuedisorders） 結締組織 先天 腹部（英語：Template:Congenitaldiaphragmandabdominalwalldefects） 肌肉萎縮（英語：Template:Musculardystrophy） 腫瘤 受傷 症狀和徵象 同名徵象（英語：Template:Eponymousmedicalsignsformusclesandsofttissue） 治療 處置（英語：Template:Muscleandsofttissueprocedures） 藥物 抗發炎藥物 肌肉鬆弛劑（英語：Template:Musclerelaxants） 取自「https://zh.wikipedia.org/w/index.php?title=肌联蛋白&oldid=68824368」 分類：​人類蛋白質細胞信號傳導信號轉導位於2號人類染色體的基因世界之最隱藏分類：​引文格式1錯誤：日期引文格式1維護：日期與年自2018年10月需要從英語維基百科翻譯的條目需要從英語維基百科翻譯的條目含有英語的條目使用醫學導航子模板的文章 導覽選單 個人工具 沒有登入討論貢獻建立帳號登入 命名空間 條目討論 臺灣正體 不转换简体繁體大陆简体香港繁體澳門繁體大马简体新加坡简体臺灣正體 查看 閱讀編輯檢視歷史 更多 搜尋 導航 首頁分類索引特色內容新聞動態近期變更隨機條目資助維基百科 說明 說明維基社群方針與指引互助客棧知識問答字詞轉換IRC即時聊天聯絡我們關於維基百科 工具 連結至此的頁面相關變更上傳檔案特殊頁面靜態連結頁面資訊引用此頁面維基數據項目 列印/匯出 下載為PDF可列印版 其他專案 維基共享資源 其他語言 العربيةAsturianuBosanskiČeštinaDeutschEnglishEspañolفارسیFrançaisGalegoעבריתहिन्दीBahasaIndonesiaItaliano日本語LombardNederlandsPolskiPortuguêsRomânăРусскийSlovenčinaSlovenščinaSvenskaதமிழ்TürkçeУкраїнськаTiếngViệt文言 編輯連結